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1 / Les symptômes respiratoires

L'encombrement pulmonaire

Lorsque les poumons sont sains, le mucus qui tapisse les parois des voies respiratoires est fluide et protège les bronches.

Chez une personne atteinte de mucoviscidose, le mucus est épais et visqueux adhère aux parois des bronches, les obstrue, gênant ainsi le passage de l’air.

Si le mucus reste piégé dans les bronches, elles peuvent s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations.


Il est donc très important que ce mucus soit évacué régulièrement pour dégager les voies respiratoires et limiter la présence des bactéries.


Sans traitement, les conséquences sont une toux fréquente et chronique, des infections respiratoires fréquentes et une respiration difficile avec à terme dégradation de la fonction respiratoire.

Lorsque la dégradation importante de la fonction respiratoire menace la vie, la greffe des poumons est envisagée.

Si elle reste une étape non dénuée de risques, elle n’en demeure pas moins la seule solution pour prolonger l’espérance de vie de nombreux patients.

2 / Les symptômes digestifs et hépatiques

Les organes qui peuvent être touchés sont le pancréas, l’intestin et le foie.

Le pancréas

Dans le cas de la mucoviscidose, les sécrétions contenant les enzymes sont bloquées dans les canaux du pancréas. Les aliments non digérés passent donc directement dans les selles.

L’atteinte pancréatique empêche les aliments d’être correctement digérés, elle est responsable de :

    – Diarrhée chronique

    – Douleurs abdominales

    – Pancréatite

    – Symptômes liés aux carences en vitamines A, D, E, K, comme un risque élevé d’ostéoporose en cas de carence en vitamine D

    – Retards de croissance.

La prise d’extraits pancréatiques associée à une alimentation adaptée permet de contrôler ces symptômes.

Les altérations du pancréas peuvent aboutir à une insuffisance de la sécrétion d’insuline par le pancréas endocrine, avec l’apparition d’un diabète.

Le diabète aggrave la mucoviscidose, il s’accompagne d’une détérioration de l’état nutritionnel et respiratoire.

L'intestin

La mucoviscidose peut affecter les sécrétions du tube digestif, la conséquence étant un transit intestinal ralenti.

Chez les nourrissons, cela se traduit par un méconium (premières selles) anormal et trop épais. Ce méconium peut ne pas s’évacuer dans certains cas et nécessite une intervention médicale urgente.

Chez les adolescents et les adultes, cela peut conduire à de la constipation, voire à l’arrêt complet des selles, accompagné de douleurs abdominales violentes (obstruction intestinale).

Un autre symptôme digestif est le reflux gastro-œsophagien (remontée d’acide gastrique dans l’œsophage)

Le foie

Chez 15 à 20 % des patients survient une atteinte du foie.
Il existe différents types de lésions hépatiques et des voies biliaires liées à l’obstruction des canaux par la bile épaissie.
L’évolution peut conduire à une cirrhose, elle-même responsable de troubles de la circulation sanguine dans la veine porte (hypertension portale).